Skip to main content

Von Willebrand i pozostałe skazy krwotoczne

Najczęściej występującą skaza krwotoczna, występująca częściej niż hemofilia, aczkolwiek diagnozowana rzadziej, ze względu na łagodniejszy przebieg, oczywiście w zależności od postaci.

Czynnik von WIllebranda pełni kluczową funkcję w procesie krzepnięcia krwi. Przede wszystkim jest białkiem będącym nośnikiem dla VIII czynnika krzepnięcia krwi, co oznacza, że jeśli go zabraknie, proces krzepnięcia krwi przebiega nieprawidłowo.

W vW wyróżniamy 3 typy:

Typ 1 vW

to typ najczęściej występujący w populacji. Polega na umiarkowanym niedoborze zarówno czynnika von Willebranda, jak i czynnika VIII krzepnięcia krwi. Wyróżnia się postać łagodną oraz ciężką. Obie z nich bardzo często występują bezobjawowo. Szacuje się, że typ pierwszy występuje u około 75% chorych.

Typ 2 vW

polega na defekcie
jakościowym czynnika,
przez co nie jest on w stanie działać prawidłowo. Wyróżnia się podtypy: 2A, 2B, 2M i 2N.

Typ 3 vW

spotykany jest najrzadziej. Cechuje go brak lub wręcz trudna do wykrycia ilość vWF (czynnika von willebranda)
we krwi przy niskich, oznaczalnych ilościach
VIII czynnika krzepnięcia.

Objawy choroby uzależnione są głównie od postaci, dlatego często chorzy nie wiedzą o swojej chorobie do czasu wypadku czy operacji.

Do najczęstszych objawów należą:

u kobiet – przedłużające się i obfite krwawienia miesięczne

długotrwałe krwawienie
po ekstrakcji zęba

łatwe
siniaczenie się

długotrwałe krwawienie po zabiegach chirurgicznych

przedłużone krwawienie
z drobnych skaleczeń

przedłużające się krwawienia z nosa

krwawienie
z dziąseł

krwawienia
z górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego,

W przypadku choroby von Willebranda pewne znaczenie może ogrywać również grupa krwi chorego. Zaobserwowano iż chorzy z gr krwi 0 mają zazwyczaj niższe poziomy czynnika vW, co może powodować większe problemy krwotoczne niż pacjenci gr krwi A, B czy AB.